UKB Klinik und Poliklinik für Neurologie
Universitätsklinikum Bonn
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Ataxie, aus dem Griechischen "nicht geordnet", ist eine komplexe Bewegungsstörung, die nicht nur Bewegungen, sondern auch Haltung, Sprache und Sehen beeinträchtigt. Die Bewegungen sind abgehackt und unkoordiniert, nicht mehr glatt und reibungslos. Ataxie kann in jedem Alter auftreten, wenn die Kommunikation zwischen den Zentren des Gehirns, die für die Koordination von Bewegung verantwortlich sind, unterbrochen wird. Im besonderen sind dies die sensorischen Bahnen, das vestibuläre System und das Kleinhirn (Zerebellum). Eine Störung der Kleinhirnfunktionen und eine zerebelläre Degeneration tritt bei den meisten der erblichen Ataxien auf.

Ataxie ist ein Symptom und Zeichen für eine Vielzahl von neurologischen Erkrankungen, neben den erblichen neurodegenerativen Erkrankungen sind dies Verletzungen, Durchblutungsstörungen, paraneoplastische Syndrome, Vitaminmangel, Virusinfektionen (z.B. EBV-Zerebellitis) und entzündliche Erkrankungen wie die Multiplen Sklerose. Die Behandlung der Ataxie als Symptom ist schwierig und richtet sich in erster Linie an die zugrunde liegende Ursache.

Ursachen der Ataxie bei Erwachsenen

Sporadisch

Vererbte

Klinische Manifestationen

Ataxie Symptome sind sehr variabel; dazu gehören:
Haltungs-und Ganginstabilität, Schwanken im Stehen, ein breitbasiger, manchmal taumelnder Gang, ungleichmäßige Schritte mit unterschiedlicher Länge und seitlichen Abweichungen, Beeinträchtigung der alternierenden Bewegungen (Dysdiadochokinese) und Intentionsttremor (mit Zunahme am Ende einer Bewegung); Augenbewegungsstörung (Nystagmus); Sprechstörungen (Dysarthrie) mit Beschleunigungen oder Pausen zwischen den Silben, "explosiver" Rede.

Wichtige Informationen um die Ursache einer Ataxie richtig einzuordnen erhält man durch:
eine gründliche medizinische Geschichte (Beginn der Ataxie (akut vs. langsam), Exposition gegenüber toxischen Substanzen, Drogen, Medikamente, Virus-Erkrankung; Familiengeschichte; autonome Symptome); MRT (Läsionen, zerebelläre Atrophie, usw.); Blutuntersuchungen (Vitamine E und B12, Infektionen, metabolische Syndrome, Morbus Wilson); Urinanalyse; Liquor (für Multiple Sklerose, infektiöse Ursachen, Neoplasma oder paraneoplastische-Syndrome).



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